大皰性類天皰瘡
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大皰性類天皰瘡
bullous pemphigoid
慢性大皰性皮膚病。臨床上以厚壁張力性大皰，病理上以表皮下單房大皰，免疫熒光檢查以基底膜帶有免疫球蛋白G和／或 C3 沉積為其特點。一般全身癥狀輕微，病程持久，預后較好。多見于60歲以上的老年人。
病因尚未完全明了，一般認為是自身免疫性疾病。
臨床表現 皮損好發于胸腹、腋下、腹股溝區及四肢屈側。在紅斑的基礎上或正常皮膚上出現張力性大皰，蠶豆至核桃大甚至更大些，半球形，皰壁緊張而較厚，皰液呈漿液性，偶呈血性，不易破裂，破后糜爛面亦較易愈合，尼科爾斯基氏征（加壓劃過皮膚引起上皮剝脫的現象）陰性。小部分患者可有口腔粘膜損害，但較輕微，全身癥狀較輕，可有不同程度的瘙癢。病程慢性。
根據皮疹分布及形態特點，本病有如下變形：①局限性類天皰瘡。皮損常發于下肢或頭頸部；②小水皰性類天皰瘡。皮損以小于0.5厘米的小水皰為主；③ 增殖性類天皰瘡。多發于腋窩、腹股溝等摩擦部位，為疣狀增生性損害；④多形性類天皰瘡。皮疹呈多形性，有紅斑、環形紅斑、丘疹、風團及大小不等的水皰。此外，瘢痕性類天皰瘡又稱良性粘膜類天皰瘡，很少見。
診斷 在老年人軀干、四肢上出現張力性大皰，尼科爾斯基氏征陰性，再結合典型病理表現，即可基本確診。取患者血清做間接免疫熒光檢查，顯示有抗基底膜帶抗體（陽性率約為70％），更有助于診斷。
鑒別診斷 （一）大皰性多形紅斑多見于年輕人，皮疹多形性，粘膜損害廣泛而嚴重，發病急，常伴發熱等全身癥狀。皮膚損害免疫熒光檢查基底膜帶無熒光。（二）獲得性大皰性表皮松懈癥本病多見于老年人,水皰好發在肢端，如手足、肘膝伸側等易受損傷的部位，病理改變亦為表皮下皰，但真皮內為中性粒細胞浸潤，而無嗜酸性粒細胞浸潤，用1mol／LNacl裂解皮膚作間接免疫熒光檢查，本病熒光在分離皮膚的真皮側，而大皰性類天皰瘡的熒光在分離皮膚的表皮側。
治療 同天皰瘡，唯皮質類固醇激素用量較小。輕癥者可先試用氨苯砜（DDS）。
參考
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